A test kötőszövetének betegségei
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
Főoldal » Betegségek » Gyermekbetegségek » Váz- és izomrendszer betegségei » Kötőszövet és a csont öröklődő betegségek A kötőszövet betegségeinek egy része öröklődik. Ilyen az Ehlers-Danlos-szindróma, a Marfan-szindróma, a pszeudoxantoma elasztikum, a kutisz laxa és a mukopoliszacharidózisok.
A túlzásba vitt napozás különböző elváltozásokat okozhat a bőrön.
Az oszteokondrodiszpláziák a csontokat és a porcokat érintik, míg az oszteopetrózis a csontokat. Ehlers-DanlosMarfan-szindrómapszeudoxantoma elasztikumkutisz laxamukopoliszacharidózis MSD Orvosi kézikönyv a családban Merck Az Ehlers-Danlos-szindróma nagyon ritka, öröklődő a test kötőszövetének betegségei betegség, amelyet szokatlanul rugalmas ízületek, nagyon rugalmas bőr és törékeny szövetek jellemeznek.
A szindrómának több változata van, amelyeket a különböző, kötőszövet termelést szabályozó gének rendellenessége okoz.
- Reggeli izületi merevség
- A cellulitisz problémája Kötőszöveteink létezéséről általában csak akkor veszünk tudomást, ha narancsbőr, visszértágulat vagy lógó has formájában, negatív oldaláról mutatkoznak.
- 1. és 2. térd artrózisa
- Ízületi gyulladás nem fáj az ízületek
- A Marfan szindróma végzetes aorta repedést okozhat Mi a Marfan szindróma?
- Emberi test | Sulinet Tudásbázis
- Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma Szerző: WEBBeteg - Fazekas Erzsébet, újságíró A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség.
Sok gyermeknek nagyon rugalmas ízületei jóindulatú hipermobilitás vannak egyéb tünetek nélkül, a rugalmasság idővel csökkenhet. Tünetek és kórisme A bőr néhány centiméterrel megnyújtható, elengedéskor azonban visszatér rendes helyzetébe.
Szimpatika főoldal
Az ízületek különösen rugalmasak lehetnek. Gyakran széles hegek alakulnak ki a test csontos részei, különösen a könyök, a térd és a lábszár felett.
Kicsi, kemény, kerek, röntgenfelvételeken látható csomók alakulhatnak ki a bőr alatt.
Kis sérülések általában kevés vérzéssel járó, széles tátongó sebeket okozhatnak. Az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek kisebb része azonban hajlamos vérzésekre.
A sebek gyógyulása elhúzódó lehet, mert a sebészi öltések könnyen kiszakadhatnak a sérülékeny szövetekből. A belső szervek is sérülékenyek lehetnek, ami műtétek során további problémákat okoz.
Gyakoriak a rándulások és ficamok.
A gyermekek kb. Gyakoriak a sérvek és a belek kiboltosulásai divertikulumok.
Eszköztár: Többrétegű elszarusodó laphám A többrétegű elszarusodó laphám érési folyamatokon átmenő hámsejtekből áll. A folyamat öt állomása szerint öt réteg különíthető el. Az alaprétegben folytonosan osztódó őssejtek biztosítják a megújulást. Felette a tüskéssejtes réteg a szorosan összekapaszkodó sejtek kapcsolatairól kapta nevét. A szemcséssejtes rétegben már jól láthatók a szarufehérje, a keratin szemcséi.
Ritkán a sérülékeny bél bevérzik vagy átlyukad perforáció. A szindrómában szenvedő terhes nőnek a könnyen nyúló testszövetek miatt koraszülése lehet.
Magzati betegség esetén a magzatburok korán megrepedhet. Ezen kívül a terhes nőn végzett műtétek, például császármetszés vagy a gyermek megszületésének megkönnyítésére a hüvelybemenet bevágása gátmetszés nehezebben kivitelezhető a sérülékeny szövetek miatt.
BNO-10-13 – A csont-izomrendszer és kötőszövet betegségei
Szülés előtt, alatt és után súlyos vérzések fordulhatnak elő. Kórjóslat és kezelés A sok és változatos szövődmények ellenére az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek életkilátása általában jó.
Néhány esetben a szövődmények például a vérerek megrepedése azonban halálosak lehetnek. Jelenleg nem áll rendelkezésre megfelelő kezelés.
Pseudoxanthoma elasticum genetikai vizsgálata a PentaCore laboratóriumban! A pseudoxanthoma elasticum PXE egy ritka, öröklôdô rendellenesség, melynek kóros elváltozásai elsôsorban a bôrt, a szemeket és a keringési rendszert érintik.
Kerülni kell a sérüléseket a szövetek törékenysége miatt. Védelmet nyújtó öltözet és kipárnázott ruhabélések viselése hasznos lehet. Ha az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek gyermeket szeretnének, genetikai tanácsadás ajánlott, hogy a leendő gyermeknél meghatározzák a szindróma öröklődésének kockázatát.
Ehlers-Danlos, Marfan-szindróma, pszeudoxantoma elasztikum, kutisz laxa, mukopoliszacharidózis
